BLOQUEANDO LOS EFECTOS LETALES DE LA FIBROSIS QUÍSTICA

Investigación del Laboratorio de Biología del CECs logró reducir la letalidad de la fibrosis quística en un modelo experimental mediante la inhibición de un gen modificador de la enfermedad.

La fibrosis quística (FB), la enfermedad hereditaria más común en humanos, afecta principalmente a órganos como los pulmones, páncreas, hígado e intestinos, principalmente. En casi el 70% de los pacientes con fibrosis quística se observa la eliminación de un aminoácido (fenilalanina-508) de la proteína codificada por el gen CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), pero la gravedad de la enfermedad difiere mucho entre los casos reportados, y no se explica por sí sola con la existencia de diferentes mutaciones en dicho gen.